- diena.lt inf.
- Teksto dydis:
- Spausdinti
Paveldima angioedema – laikinas giliųjų odos sluoksnių ir poodžio ar pogleivio patinimas, reta liga, kankinanti apie 30 mūsų šalies žmonių. Jos simptomai panašūs į kitų ligų, dažnai ji nediagnozuojama, o pacientai, kuriems liga nustatyta, neretai susiduria su gydymo problemomis.
Dažnai ligą paveldi
Pacientams skirtame seminare Kauno klinikų Pirminio imunodeficito centro vadovė dr. Edita Gasiūnienė teigė, kad angioedema – laikinas giliųjų odos sluoksnių ir poodžio ar pogleivio patinimas atsiranda dėl laikino kraujagyslių pralaidumo padidėjimo. Tai gali lemti biologiškai veikli medžiaga bradikininas arba kiti putliųjų ląstelių mediatoriai.
Paveldėtoji angioedema atsiranda dėl to, kad paveldima tam tikro geno mutacija, kuri lemia kai kurių baltymų trūkumą. Dėl to pradeda kauptis biologiškai veikli medžiaga bradikininas, kuris jungiasi prie receptorių, esančių kraujagyslių sienelėje. Tuomet padidėja kraujagyslių pralaidumas ir į tarpląstelinį tarpą patenka plazma, prasideda odos ir poodžio, gleivinių patinimas.
Jei šia liga serga bent vienas iš tėvų, vaikams yra apie 50 proc. tikimybė ją paveldėti. Tačiau maždaug ketvirtadaliui ligonių liga nustatoma ir kai nėra šeiminės anamnezės.
Tinsta galūnės, veidas
Dėl paveldėtos angioedemos periodiškai atsiranda neniežtinčių poodinio sluoksnio ir gleivinių patinimų. Paprastai tinsta galūnės, veidas, žarnynas, lytiniai organai. Jei tinsta viršutiniai kvėpavimo takai, liežuvis, gali ištikti mirtis.
Žmonėms, sergantiems paveldima angioedema, dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia sulaukus 20–30 metų. Jos priepuolius gali išprovokuoti įvairūs veiksniai: traumos, medicinos procedūros, kai kurie vaistai, stresas, infekcijos, tačiau, pasak gydytojos, tinimas gali prasidėti ir be jokios akivaizdžios priežasties.
Lietuvoje paveldimoji angioedema nustatyta 30 žmonių. E.Gasiūnienės teigimu, kadangi paveldėtoji angioedema yra reta liga ir jos simptomai sutampa su kitų ligų, dažnai ji neatpažįstama ir nediagnozuojama daugybę metų.
Paveldimos angioedemos diagnostika remiasi anamneze, laboratoriniais tyrimais. Galimas ir genetinis ištyrimas.
Svarbu sumažinti tinimą
Angioedemos gydymo esmė – sumažinti patinimą arba skirti profilaktinį gydymą, kad audiniai nepatintų.
Jos priepuolius gali išprovokuoti įvairūs veiksniai: traumos, medicinos procedūros, kai kurie vaistai, stresas, infekcijos, tinimas gali prasidėti ir be jokios akivaizdžios priežasties.
Profilaktika gali būti trumpalaikė. Ji taikoma prieš kokias nors medicinos procedūras, intervencijas, įvykius, pavyzdžiui, danties traukimą, operaciją ar gimdymą, kurie gali išprovokuoti patinimą.
„Kelios valandos iki procedūros galime pacientui suleisti C1 esterazės inhibitorių (C1–INH) ir taip apsaugoti jį nuo patinimo“, – sako Vilniaus universiteto ligoninės Pulmonologijos ir alergologijos centro gydytoja alergologė-klinikinė imunologė profesorė Laura Malinauskienė.
Jeigu nėra galimybės gauti šių vaistų, tuomet savaitę prieš procedūrą pacientas vartoja susilpnintus vyriškus hormonus. Jie irgi gali apsaugoti nuo patinimų, nors yra mažiau efektyvūs.
„Jeigu žmogui dažnai – bent kartą per mėnesį – kartojasi priepuoliai arba yra buvę gyvybei pavojingų tinimų, jam gali būti taikoma ilgalaikė profilaktika. Tam gali būti į veną leidžiamas ir minėtas C1–INH. Tai daroma keletą kartų per savaitę. Pacientui nepatogu, nes vaistą suleisti gana sudėtinga, dėl to profilaktikai jis beveik nenaudojamas.
Lietuvoje dar neprieinami
Pasaulyje yra patogiau vartojamų vaistų. „Vieni vaistai leidžiami kas kelios savaitės po oda, kiti preparatai geriami. Deja, šie preparatai dar neprieinami Lietuvoje“, – teigia profesorė.
Vaistai priepuoliams gydyti Lietuvoje yra kompensuojami. Tai C1 esterazės inhibitorius, gautas iš transgeninio triušio pieno arba iš donorų plazmos. Šie preparatai leidžiami į veną, kai tik žmogus pajunta, kad jam kur nors prasideda tinimas. Specialistė sako, kad jeigu pacientas moka, vaistą gali susileisti pats, tačiau dažniausiai reikia medikų pagalbos. Vis dėlto ne visų gydymo įstaigų specialistai gali suteikti pagalbą. Dėl to kai kurie ligoniai, nors patiria didžiulį skausmą ir jeigu tinsta ne gerklė ar liežuvis, dėl ko galima mirti, patinimą prakenčia.
Paveldimos angioedemos priepuolis nesivysto labai greitai, tad, jeigu tinsta gerklos ar liežuvis, galima suspėti suleisti vaistų. Nesant galimybės suleisti C1 esterazės inhibitoriaus kelias dienas, kol praeis tinimas, atliekama intubacija. Tokia pagalba gali būti teikiama tik intensyviosios terapijos skyriuje.
Kadangi didelei daliai žmonių liga išsivysto dėl geno defekto, L.Malinauskienė sako, kad gydymo ateitis – genų terapija. Šie preparatai jau tiriami. Deja, šis gydymas nepadės žmonėms, kuriems nenustatoma konkreti genų mutacija. Jiems ir toliau bus taikomas pakaitinis gydymas.
„Jeigu ligoniai gauna gydymą, jų gyvenimo kokybė nenukenčia“, – sako profesorė.
Nuo 2004 m. pasaulyje veikia paveldimos angioedemos tarptautinė organizacija (HAEi). Tai yra pasaulinė skėtinė organizacija, į kurią įeina 95 įvairių pasaulio šalių paveldimos angioedemos pacientų grupės.
NAUJAUSI KOMENTARAI
SUSIJĘ STRAIPSNIAI
-
Akies vėžį diagnozavusi gydytoja mamai rėžė: išpjausite vaikui akį – dings problema
Sakoma, kad nelaimė nevaikšto po vieną. Vilniečių Dianos ir Raimondo šeima visada gyveno kad ir kukliai, bet laimingai. Jų nepalaužė žinia apie pirmagimės dukros Mėtos autizmo diagnozę, tačiau išgirdus, kad net dvejų metukų n...
-
Kai vėžiu suserga draugė
Pagalbos onkologiniams ligoniams asociacija ( POLA) pasidalijo vėžiu sergančios Simonos laišku draugei. ...
-
Lietuvoje nustatyti 27 koronaviruso atvejai, mirčių nefiksuota
Trečiadienį koronaviruso infekcija patvirtinta 27 žmonėms, dar šeši asmenys susirgo pakartotinai, skelbia Valstybės duomenų agentūra. ...
-
Šia pavojinga liga galima užsikrėsti bet kur, o gijimas trunka ištisus mėnesius ar net metus5
Tuberkuliozė – itin pavojinga liga. Lietuvoje sergančiųjų šia liga daugėja, o Europos Sąjungoje didesnis ligos paplitimas nei Lietuvoje fiksuojamas tik Rumunijoje. Medikai sako, kad susirgti šia liga gali ne tik asocialūs žmonės, o...
-
A. Vaitkus: Klaipėdos vaikų ligoninės prijungimas prie KU ligoninės – nesvarstytinas4
Seimo Sveikatos reikalų komitetui protokoliniu sprendimu pasiūlius Klaipėdos vaikų ligoninę prijungti prie Klaipėdos universiteto ligoninės, uostamiesčio meras Arvydas Vaitkus tvirtina, kad toks klausimas nesvarstytinas. ...
-
Ankstukės Austėjos mama: ta diena atėjo nelaukta ir per anksti
Goda puikiai prisimena Covid-19 pandemijos laikotarpį, kai pasaulyje įsivyravo karantinas, atskirtis nuo artimųjų, bendruomenių, o jos šeima be visuotinio chaoso išgyveno ypatingo laukimo laikmetį – Goda sužinojo esanti nėš...
-
Sklaido mitą apie teisines bėdas netinkamai suteikus pirmąją pagalbą: nepamatuota baimė4
Gegužės 1-ąją Kauno Santakoje vyks įmonių ir organizacijų pirmosios pagalbos žaidynės „Palaikau pulsą“. Pirmąkart pristatomas renginys padės tobulinti gyvybės gelbėjimo įgūdžius. Greitosios medicinos pagalbos (GMP) tarnybos direkto...
-
Pradėjo silpnėti klausa? Delsti rizikinga!
Dėl amžiaus ar kitų priežasčių pradėjus silpnėti klausai, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kad nustatytų priežastį ir skirtų gydymą. Deja, tam tikrais atvejais klausos nusilpimas būna negrįžtamas, o vienintelė galimybė gyventi vis...
-
JAV pirmą kartą paukščių gripas nustatytas melžiamoms karvėms3
Jungtinėse Valstijose pirmą kartą paukščių gripo forma nustatyta melžiamoms karvėms. ...
-
Patiriate stresą ir nerimą darbe? Išbandykite metodą „333“2
Naujausia apklausa parodė, kad stresą ir nerimą darbe patiria 79 proc.lietuvių. Dėl to dažnas susiduria su nemiga, galvos ir širdies skausmu, panikos atakomis. Dažniausios streso ir nerimo darbe priežastys – dideli krūviai, nesutarimai su...