Quantcast

Paveldima angioedema – gyvybei pavojingas tinimas

  • Teksto dydis:

Paveldima angioedema – laikinas giliųjų odos sluoksnių ir poodžio ar pogleivio patinimas, reta liga, kankinanti apie 30 mūsų šalies žmonių. Jos simptomai panašūs į kitų ligų, dažnai ji nediagnozuojama, o pacientai, kuriems liga nustatyta, neretai susiduria su gydymo problemomis.

Dažnai ligą paveldi

Pacientams skirtame seminare Kauno klinikų Pirminio imunodeficito centro vadovė dr. Edita Gasiūnienė teigė, kad angioedema – laikinas giliųjų odos sluoksnių ir poodžio ar pogleivio patinimas atsiranda dėl laikino kraujagyslių pralaidumo padidėjimo. Tai gali lemti biologiškai veikli medžiaga bradikininas arba kiti putliųjų ląstelių mediatoriai.

Paveldėtoji angioedema atsiranda dėl to, kad paveldima tam tikro geno mutacija, kuri lemia kai kurių baltymų trūkumą. Dėl to pradeda kauptis biologiškai veikli medžiaga bradikininas, kuris jungiasi prie receptorių, esančių kraujagyslių sienelėje. Tuomet padidėja kraujagyslių pralaidumas ir į tarpląstelinį tarpą patenka plazma, prasideda odos ir poodžio, gleivinių patinimas.

Jei šia liga serga bent vienas iš tėvų, vaikams yra apie 50 proc. tikimybė ją paveldėti. Tačiau maždaug ketvirtadaliui ligonių liga nustatoma ir kai nėra šeiminės anamnezės.

Tinsta galūnės, veidas

Dėl paveldėtos angioedemos periodiškai atsiranda neniežtinčių poodinio sluoksnio ir gleivinių patinimų. Paprastai tinsta galūnės, veidas, žarnynas, lytiniai organai. Jei tinsta viršutiniai kvėpavimo takai, liežuvis, gali ištikti mirtis.

Žmonėms, sergantiems paveldima angioedema, dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia sulaukus 20–30 metų. Jos priepuolius gali išprovokuoti įvairūs veiksniai: traumos, medicinos procedūros, kai kurie vaistai, stresas, infekcijos, tačiau, pasak gydytojos, tinimas gali prasidėti ir be jokios akivaizdžios priežasties.

Lietuvoje paveldimoji angioedema nustatyta 30 žmonių. E.Gasiūnienės teigimu, kadangi paveldėtoji angioedema yra reta liga ir jos simptomai sutampa su kitų ligų, dažnai ji neatpažįstama ir nediagnozuojama daugybę metų.

Paveldimos angioedemos diagnostika remiasi anamneze, laboratoriniais tyrimais. Galimas ir genetinis ištyrimas.

Svarbu sumažinti tinimą

Angioedemos gydymo esmė – sumažinti patinimą arba skirti profilaktinį gydymą, kad audiniai nepatintų.

Jos priepuolius gali išprovokuoti įvairūs veiksniai: traumos, medicinos procedūros, kai kurie vaistai, stresas, infekcijos, tinimas gali prasidėti ir be jokios akivaizdžios priežasties.

Profilaktika gali būti trumpalaikė. Ji taikoma prieš kokias nors medicinos procedūras, intervencijas, įvykius, pavyzdžiui, danties traukimą, operaciją ar gimdymą, kurie gali išprovokuoti patinimą.

„Kelios valandos iki procedūros galime pacientui suleisti C1 esterazės inhibitorių (C1–INH) ir taip apsaugoti jį nuo patinimo“, – sako Vilniaus universiteto ligoninės Pulmonologijos ir alergologijos centro gydytoja alergologė-klinikinė imunologė profesorė Laura Malinauskienė.

Jeigu nėra galimybės gauti šių vaistų, tuomet savaitę prieš procedūrą pacientas vartoja susilpnintus vyriškus hormonus. Jie irgi gali apsaugoti nuo patinimų, nors yra mažiau efektyvūs.

„Jeigu žmogui dažnai – bent kartą per mėnesį – kartojasi priepuoliai arba yra buvę gyvybei pavojingų tinimų, jam gali būti taikoma ilgalaikė profilaktika. Tam gali būti į veną leidžiamas ir minėtas C1–INH. Tai daroma keletą kartų per savaitę. Pacientui nepatogu, nes vaistą suleisti gana sudėtinga, dėl to profilaktikai jis beveik nenaudojamas.

Lietuvoje dar neprieinami

Pasaulyje yra patogiau vartojamų vaistų. „Vieni vaistai leidžiami kas kelios savaitės po oda, kiti preparatai geriami. Deja, šie preparatai dar neprieinami Lietuvoje“, – teigia profesorė.

Vaistai priepuoliams gydyti Lietuvoje yra kompensuojami. Tai C1 esterazės inhibitorius, gautas iš transgeninio triušio pieno arba iš donorų plazmos. Šie preparatai leidžiami į veną, kai tik žmogus pajunta, kad jam kur nors prasideda tinimas. Specialistė sako, kad jeigu pacientas moka, vaistą gali susileisti pats, tačiau dažniausiai reikia medikų pagalbos. Vis dėlto ne visų gydymo įstaigų specialistai gali suteikti pagalbą. Dėl to kai kurie ligoniai, nors patiria didžiulį skausmą ir jeigu tinsta ne gerklė ar liežuvis, dėl ko galima mirti, patinimą prakenčia.

Paveldimos angioedemos priepuolis nesivysto labai greitai, tad, jeigu tinsta gerklos ar liežuvis, galima suspėti suleisti vaistų. Nesant galimybės suleisti C1 esterazės inhibitoriaus kelias dienas, kol praeis tinimas, atliekama intubacija. Tokia pagalba gali būti teikiama tik intensyviosios terapijos skyriuje.

Kadangi didelei daliai žmonių liga išsivysto dėl geno defekto, L.Malinauskienė sako, kad gydymo ateitis – genų terapija. Šie preparatai jau tiriami. Deja, šis gydymas nepadės žmonėms, kuriems nenustatoma konkreti genų mutacija. Jiems ir toliau bus taikomas pakaitinis gydymas.

„Jeigu ligoniai gauna gydymą, jų gyvenimo kokybė nenukenčia“, – sako profesorė.

Nuo 2004 m. pasaulyje veikia paveldimos angioedemos tarptautinė organizacija (HAEi). Tai yra pasaulinė skėtinė organizacija, į kurią įeina 95 įvairių pasaulio šalių paveldimos angioedemos pacientų grupės.



NAUJAUSI KOMENTARAI

Galerijos

Daugiau straipsnių